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la meromelia y yo

Enviado por carlos eduardo kaiser mansilla el 13/07/2009 a las 04:01 PM

tengo Meromelia, quiero contarles de que trata:

 

Formación de las extremidades:

 

Los esbozos de las extremidades aparecen en el primer mes de desarrollo, como engrosamiento en forma de remo, ubicados lateralmente: los superiores a nivel de la eminencia cardiaca y los inferiores caudalmente a la inserción del cordón umbilical. Cada esbozo está constituido por un núcleo mesequimático (del mesoderma somático) y está revestido por un epitelio ectodérmico, que en su extremo más distal está engrosado, constituyendo la cresta apical.

            La diferencia entre los esbozos superiores y los inferiores es que los primeros aparecen antes y preceden en su desarrollo a los segundos. El desarrollo de todas las extremidades es parecido. Primero comienzan a crecer activamente y se alargan. Luego su extremo distal se aplana, constituyendo una especie de paleta (esbozo de mano o pie), y más tarde la mesénquima se condensa, y forma los rayos digitales (esbozos de los dedos).

            El resto del esbozo de extremidad se subdivide en dos porciones (brazo y antebrazo à e. superior; muslo y pierna à e. inferior). A fines de la octava semana involuciona el tejido mesenquimático interdigital, dando origen a dedos separados. Durante su formación, los esbozos superiores e inferiores experimentan rotación en sentidos opuestos, de modo que los codos quedan dirigidos hacia atrás, en tanto que las rodillas lo hacen hacia delante.

Histogénesis (cartilagos, huesos) de las extremidades:

            El núcleo mesenquimático experimenta importantes diferenciaciones, comenzando por la región proximal y extendiéndose progresivamente hasta su extremo distal. En la quinta semana se observan zonas de condensación mesenquimática: esqueleto del miembro. Estas regiones se transforman en tejido cartilaginoso y a fines de la sexta semana se constituyen modelos cartilaginosos de los futuros huesos. La osteogénesis comienza en la séptima semana y se prolonga hasta los 20 o 21 años de vida postnatal. Los músculos provienen del mesoderma somático.

 

Malformaciones 

Las malformaciones mayores en las extremidades. Se producen por factores genéticos, ambientales o la combinación de ambos. Algo importante es el momento en el que actúa el agente teratógeno (agente causal de las malformaciones). Cuarta semana: falta completa de la extremidad (amelia). Quinta y sexta semana: falta parcial de la extremidad (meromelia), o formación de planta del pie o manos en ausencia de brazos y piernas (Focomelia).

 

La meromelia es usualmente confundida con las amputaciones, se diferencian por cuanto la meromelia es congénita y las amputaciones son "... la separación traumática (accidente, cirugía) o espontánea (lepra, isquemia vascular) de un miembro, segmento de extremidad o parte saliente del cuerpo"( 2º T.A.F.A.D ACTIVIDADES FISICAS PARA PERSONAS CON DISCAPACIDAD) .

 

Meromelia y Talidomia

en un artículo de la Revista Pediatría de Atención Primaria Volumen V. Número 20. Octubre/diciembre 2003 se aborda el tema "En 1958 se describía el primer caso; en 1959 eran ya 17; 126 en 1960 y 477 en 1961. El brote no parecía confinado a Alemania y empezaron a describirse casos también en Gran Bretaña y Australia. Inicialmente se pensó en factores hereditarios, pero su carácter epidémico indujo a pensar en la intervención de factores externos: infecciones víricas, radiaciones, alimentos. En noviembre de 1961, W. Lenz, en una reunión de la Sociedad de Pediatría de Renania, sugirió la asociación entre la malformación y el uso de un medicamento durante el embarazo: la talidomida. Era este fármaco un hipnótico no barbitúrico que había alcanzado por la época una enorme popularidad debido a que presentaba un margen de seguridad en sobredosificación mucho más elevado que los barbitúricos. Tan seguro parecía que se recomendaba su uso incluso en niños y también en mujeres embarazadas, aprovechando en ellas un cierto efecto antiemético. Lenz llegó a la conclusión de la asociación después de un estudio en el que entrevistó a 46 mujeres que habían tenido niños malformados (casos), y a 300 mujeres con niños normales (controles) y les preguntó sobre la ingestión de talidomida entre la cuarta y la novena semana del embarazo. De los casos, 41 mujeres contestaron afirmativamente y ninguna entre los controles. La asociación parecía por tanto fortísima. El 27 de noviembre de 1961 se retiraba el medicamento de Alemania y sucesivamente después en otros países. No se conocen con precisión las consecuencias de este accidente pero se estima que nacieron en todo el mundo más de 10.000 niños malformados, la mitad de los cuales murieron por malformaciones incompatibles con la vida. El desastre de la talidomida, como ha quedado acuñado este trágico episodio para la historia, tuvo otras consecuencias, esta vez positivas: 1) los gobiernos empezaron a exigir a las compañías farmacéuticas pruebas de toxicidad en animales más exhaustivas; 2) los ensayos clínicos controlados se propugnaron como herramienta básica para que los nuevos medicamentos demostraran eficacia y seguridad; 3) se propusieron diversas estrategias para evitar accidentes similares, que tomaron cuerpo en lo que hoy conocemos como farmacovigilancia". (extracto de La farmacovigilancia en una agencia de regulación de medicamentos: fines y estrategias FJ. de Abajo Iglesias*, M. Madurga Sanz**, D. Montero Corominas*, G. Martín-Serrano García** **Médico. **Farmacéutico. División de Farmacoepidemiología y Farmacovigilancia, Agencia Española del Medicamento).

 

 

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